50 часов труда и команда из 100 врачей: история операции по разделению сиамских близнецов в Великобритании

Сафа и Марва родились со срощенными черепами, но благодаря технологиям и группе специалистов получили шанс на новую жизнь.

В середине июля 2019 года в лондонской больнице завершилась трёхэтапная операция по разделению сиамских близнецов Сафы и Марвы. Они родились со сросшимися черепами, состоянием, которое встречается крайне редко. Их разделением занимались ведущие специалисты в этой области, но даже при наличии современных технологий и большой команды суммарно на операции ушло больше 50 часов. Историю Сафы и Марвы рассказала издание Би-би-си.

В январе 2017 года жительница Пакистана Зайнаб Биби (Zainab Bibi) родила в местной больнице близнецов. Она знала, что они, вероятно, будут сиамские, но это её не смутило — до этого она уже родила и воспитала семерых детей. Ей не дали сразу увидеть младенцев, так как она всё ещё приходила в себя после родов. Первым о том, что девочки появились на свет со сросшимися черепами (это состояние известно как Craniopagus twins), узнал их дедушка Мухаммед Садат Хуссейн (Mohammad Sadat Hussain).

«Я был счастлив их увидеть, но не знал, что же с ними делать из-за сросшихся голов», — рассказал мужчина Би-би-си. По словам Биби, она влюбилась в дочерей с первого взгляда. «Они были прекрасны: красивые волосы и белая кожа. Я даже не задумывалась, что они срослись друг с другом. Их подарил бог», — говорила пакистанка. Девочек назвали Сафой и Марвой — в честь двух холмов в Мекке, сыгравшим важную роль в коране.

Через месяц после родов семья решила обратиться в больницу, чтобы там провели операцию по разделению близнецов. Подобные процедуры проходили в местном военном госпитале, но врачи предупредили, что, вероятно, в ходе операции одна из девочек умрёт. Биби отказалась рисковать.

Три месяца спустя семья получила новый шанс: они связались с детским нейрохирургом Овасом Джеелани (Owase Jeelani) из ведущей детской больницы Лондона, Грейт-Ормонд-стрит. Он вырос в пакистанском регионе Кашмир и сам связался с семьёй, предложив помощь. Но операцию следовало провести до того, как девочкам исполнится год, чтобы максимально увеличить шансы на успех.

Семья не успела. В августе 2018 года, когда близнецам пошёл 19 месяц, операцию ещё даже не спланировали. Проблема заключалась в том, что лондонская больница не хотела выделять деньги на подобную операцию, а своими силами Джеелани собрал средства лишь на оплату визы и аренду больничной палаты для семьи.

«Они прилетели в начале августа, тогда денег, в которых мы нуждались, было совсем немного. Дети находились в стрессе. На этом этапе я воспринимал [происходящее] как личную ответственность», — вспоминал врач. Помощь пришла с неожиданной стороны: за обедом в кафе нейрохирург рассказал знакомому адвокату о трудностях со сбором денег на операцию. Она в тот же момент кому-то позвонила.

«Кем-то» оказался пакистанский бизнесмен Муртаза Лахани (Murtaza Lakhani), который выслушал историю и пообещал оплатить операцию и лечение. «Дети родились в Пакистане, как и я. Но главной причиной было не это, а то, что операция спасёт двоих детей. Для меня это было простое решение, так создаётся будущее», — рассказывал предприниматель.

Сиамские близнецы развиваются в одной яйцеклетке, поэтому всегда похожи друг на друга. Есть две теории, почему порой они срастаются: либо разделение двух эмбрионов происходит позже обычного, и близнецы отделяются друг от друга частично, или после расщепления части эмбрионов остаются соединены, и эти части сливаются по мере роста.

Зачастую в этих случаях близнецы «связаны» на груди, животе или тазе. Но Сафа и Марва соединились черепами. У девочек два разных мозга, но они деформированы: правое полушарие каждого торчит на 90 градусов, выступая в полость мозга другого близнеца. Главная проблема для врачей в случае хирургического разделения — как быть со сложной сетью вен и артерий. Каждый близнец снабжает другого кровью, а разрыв связи влечёт риск истощения мозга и инсульта.

Как уточняет Би-би-си, официальной статистики по случаям, когда сиамские близнецы срастались головами, нет. Некоторые исследования указывают, что один случай приходится на 2,5 миллиона рождений. Большая часть умирает в первые 24 часа. Никакой принятой методики разделения таких близнецов нет, каждый случай рассматривается отдельно.

С 1952 года, когда произошла первая зафиксированная операция подобного рода, их проводили лишь около 60 раз. Мировым лидером по количеству таких процедур как раз считается Грейт-Ормонд-стрит. Местная команда врачей полагает, что наилучший исход возможен в случае, если разделение происходит в течение нескольких операций, а не одной, чтобы организм восстановился.

Суммарно команда больницы состоит из 100 специалистов, включая двух биоинженеров, 3D-моделиста и дизайнера виртуальной реальности. В случае с Сафой и Марвой ведущую роль в разделении мозга и кровеносных сосудов девочек взял на себя Джеелани, а за восстановление их голов и формирование верхней части черепа принялся пластический хирург и профессор Дэвид Данауэй (David Dunaway).

Первая операция, на которой присутствовали 20 врачей, началась 15 октября 2018 года. Перед началом Джеелани ещё раз по пунктам проговорил план действий, но собравшиеся и так понимали, насколько много зависит от них. В случае неудачи один или оба близнеца могли умереть или получать серьёзное повреждение мозга.

Для начала врачи удалили три больших слоя кожи и кости, чтобы добраться до мозга. Затем Джеелани перешёл к операционному микроскопу, с помощью которого просматривалась микроструктура кровеносных сосудов близнецов. К 14:30, больше чем через пять часов операции, специалист добрался до артерии Сафы, снабжающей мозг Марвы, и зажал её.

Это напряжённый момент, потому что каждое подобное действие грозит повреждением мозга. Специалисты подождали пять минут, убедились, что мозг в порядке и не чувствует нехватки крови, и продолжили. Процедура продолжалась ещё несколько часов, а параллельно вторая команда, возглавляемая Данауэем, создавала жёсткую раму из трёх частей черепа: кусочки костей скрепили металлической сеткой винтов. Всё это в будущем стало основой для создания полноценных черепов близнецов.

Как только специалисты разрезали артерии, питающие мозг близнецов, и убедились, что организм справился с лишением, первый этап операции закончился. На неё потребовалось 15 часов. Два дня спустя пациентки отправились из реанимации домой.

Как говорил Дануэй, случай Сафы и Марвы — самый сложный из тех, с которыми сталкивалась команда. «Первые два раза были гораздо проще, нам повезло. Но в данном случае мы недооценили сложность соединения частей мозга, более того, они старше, а чем старее, тем сложнее», — говорил он. По мнению лондонских специалистов, идеальное время для разделения сиамских близнецов проходит в первые 6-12 месяцев. В это время мозг, кожа и кости восстанавливаются гораздо быстрее.

К моменту операции пакистанские близнецы этот порог уже прошли, но примерно с 2011 года у врачей появились новые технологии визуализации и моделирования, которые упрощают процесс. Группу разработчиков в этой области возглавляет Джулинг Онг (Juling Ong): по его словам, местные приборы позволяют создавать реалистичные 3D-модели, чтобы детально изучить анатомию близнецов, и спланировать операцию.

«Это уникальные случаи, в медицинских вузах такому не учат», — поясняет специалист. Когда 3D-модель построена, её там же распечатывают на 3D-принтере. Благодаря этому к началу операции врачи получили детальные образцы черепов пациенток с полосками кожи.

Затем Джеелани примерил очки виртуальной реальности, и изучил запутанную сосудистую систему близнецов. «Несомненно, это будущее. Мы здесь благословлены с точки зрения инженеров и специалистов по работе ПО, у нас, врачей, нет тех навыков, что привносят они», — рассказывает Джеелани.

Вторая операция прошла через месяц после первой. От врачей потребовалось разделить общие вены из мозга девочек. Каждое такое повреждение грозило инсультом, так что специалистам приходилось действовать с особой осторожностью.

Проблемы начались в самом начале — отделение части черепов девочек спровоцировало кровотечение, а со времени последней операции в венах шеи Сафы образовались тромбы. Они ограничили отток крови из её мозга, поэтому кровь переходила Марве. В итоге кровяное давление одного близнеца стало очень высоким, а у другого опасно низким.

Для команды стало ясно, что Марва — более слабый близнец. Её состояние стремительно ухудшалось, поэтому ей оставили одну соединяющую вену, чтобы увеличить шансы на выживание. Проблема в том, что для Сафы это означало риск инсульта, но врачи решили, что другого варианта нет. После 20 часов работы операция завершилась.

«Я вздохнул с облегчением. Мы думали, что в какой-то момент потеряем Марву, но если они проснутся, как мы и надеемся, то всё будет хорошо», — сказал Онг. Позднее Джеелани позвонил из дома в больницу, чтобы узнать о состоянии близнецов. На другом конце провода сообщили, что Сафе плохо: она не дышит, а её кожа приобрела странный оттенок.

«Я подумал, что Сафа умерла», — вспоминает врач. От усталости и шока он сел на пол и начал плакать. — «Моя бедная жена никогда не видела меня в таком состоянии». Она взяла у супруга телефон и позвонила Данауэю. Вскоре оба хирурга вернулись в палату интенсивной терапии, сделали компьютерную томографию умирающей Сафе и поняли, что всё-таки ошиблись во время операции.

Оставленная соединяющая вена спровоцировала новый тромб, что привело к инсульту у Сафы. Следующие два дня девочка находилась в критическом состоянии, но затем её положение стабилизировалось. Она вновь начала дышать самостоятельно, но в результате инсульта её левая рука и нога ослабли.

«Для меня самый ответственный момент наступит, когда она начнёт ходить и полноценно использовать левую руку, потому что я знаю, что я виноват в этой слабости, для меня это тяжело», — делился Джеелани. Врачам предстояло найти способ покрыть верхнюю часть голов девочек после разделения. Для этого они воспользовались расширителями тканей, в которые накачивали физраствор, чтобы кожа каждой сестры со временем растянулась на макушке.

К февралю 2019 года девочки суммарно пережили 35 часов на операционном столе. Со связующими головы артериями и венами было покончено, а кожа растянулась достаточно, чтобы покрыть макушку близнецов после разделения. Оставалась финальная операция, в ходе которой врачи разделили оставшиеся соединения кости, мозга и тканей.

После этого близнецов связывала лишь твёрдая мозговая оболочка — она покрывает головной и спинной мозг и срастается с надкостницей основания черепа. Когда последний связующий элемент удалили, врачи мягко подняли девочек и развели в разные стороны. Спустя два года жизни они получили возможность существовать независимо друг от друга.

Девочек положили на разные столы, подключили их к аппаратам отслеживания жизнедеятельности и начали конструировать им новые черепа, используя собственную костную ткань близнецов. «Череп имеет трёхслойную структуру: внутренний и внешние слои очень плотные, но между ними как будто находятся [пчелиные] соты, их легко разбить. Это значит, что нам нужно покрыть костью почти всю голову», — вспоминал Данауэй.

Отдельные кусочки нового черепа девочек закрепили с помощью одноразовых швов, таким образом из маленьких фрагментов сформировался полноценный череп, хоть и состоящий из обломков. Разрывы между ними заполнили костными клетками, которые в последующие месяцы закрыли расщелины. В финале на реконструированные черепа натянули кожу с расширителями. Через 17 часов операции врачи объявили, что разделение прошло успешно.

В то время, пока Сафа и Марва восстанавливались, Джеелани и Данауэй отправились в Ирландию проведать Риталу и Ритай Габуру — близнецов, родившихся с такими же особенностями. В 2011 году, когда девочкам было 11 месяцев, врачи успешно разделили их, и с тех пор единственным видимым напоминанием о хирургическом вмешательстве остаётся небольшая асимметрия в форме их голов.

Ритала и Ритай родились в 2010 году в Судане. В лондонскую больницу их доставили в критическом состоянии, без операции по отделению им грозила смерть. Как вспоминают врачи, их случай оказался наиболее удачным. В отличие от Сафы и Марвы, их мозги не были деформированы. Четырехэтапную операцию по разделению провели за три месяца. Несколько недель ушли на восстановление.

В сентябре 2019 года девочкам исполнится девять лет — у Риталы диагностировали аутизм, она ходит в спецшколу, а её сестра демонстрирует стандартный уровень развития для своего возраста и ходит в обычную школу. Впервые Джеелани поговорил с семьёй девочек, когда им было три месяца, но из-за отсутствия финансирования операцию не удалось провести раньше.

Специалист убеждён — если бы деньги нашли раньше, результат оказался бы лучше. «Мы предполагаем, что у них будут проблемы с движением и интеллектуальными функциями. Но мама [девочек] рада, что всё закончилось так, как закончилось. Она понимает, что они бы умерли, если бы мы не дали им шанс», — говорит хирург.

В середине июля 2019 года пришло время для выписки Сафы и Марвы. За пять месяцев восстановления им на затылок пересадили дополнительную кожу, с ними также ежедневно проводят сеансы физиотерапии, где они учатся кататься, сидеть и держать голову. Они чувствуют себя хорошо и стали проявлять прежнее игривое настроение. Когда семья покидала больницу, их провожали Джеелани и Данауэй, а также другие члены команды.

Следующие шесть месяцев семья проведёт в Лондоне, где девочки продолжат посещать сеансы физиотерапии и ходить на больничные проверки. В начале 2020 года они планируют вернуться в Пакистан. Хотя их мать, Биби, с рождения не смущало состояние девочек, она признала, что их разделение было правильным решением. «Я очень рада. С божьей благодатью я могу держать одну в течение часа, а затем другую. Бог ответил на наши молитвы», — заключает она.

Хирурги Джеелани и Данауэй, руководившие операцией по разделению Сафы и Марвы, создали благотворительный фонд Gemini Untwined для сбора средств на исследования о сиамских близнецах и будущие операции.

#истории #медицина #наука #технологии #лонгриды #золотойфонд