Когда тебе жить 30 лет: монолог больной муковисцидозом, с которым стало ещё сложнее справляться из-за пандемии

Препаратов, нужных для жизни с редким генетическим заболеванием, не хватает. Из-за карантина проблема стоит ещё острее.

В ноябре 2019 года в России начались проблемы с поставками трёх зарубежных антибиотиков: «Колистин», «Фортум» и «Тиенам». Эти препараты необходимы пациентам с муковисцидозом — редким генетическим заболеванием, при котором в разных органах накапливается густая слизь, что мешает дышать и вызывает предрасположенность к инфекциям. В том числе и к Covid-19.

В России средняя продолжительность жизни с таким диагнозом составляет 25-30 лет. В настоящее время в стране до сих пор нет двух из трёх оригинальных препаратов для больных. Одна из причин — импортозамещение. Государство закупает российские аналоги, так как они дешевле, но пациенты жалуются на неэффективность дженериков. Ситуация обостряется тем, что на время пандемии коронавируса силы здравоохранения страны брошены на борьбу с инфекцией, и это может вскоре вызвать волну обострений у больных муковисцидозом.

TJ связался с 30-летней жительницей Новосибирска Кристиной, которая с детства страдает заболеванием и пытается поддерживать своё состояние в условиях дефицита нужных лекарств.

По официальным данным, в России муковисцидозом больны около четырёх тысяч человек. Болезнь нельзя вылечить, но своевременная терапия помогает людям почувствовать себя лучше и продлить жизнь. В мире средняя продолжительность жизни с заболеванием составляет 37 лет, но в США прогноз продолжительности жизни для новорождённых с муковисцидозом превышает 40 лет.

В конце 2019 года, после заявления о прекращении поставок трёх зарубежных антибиотиков — «Фортума», «Колистина» и «Тиенама» — Минздрав договорился с производителем «Фортума» о срочных поставках. Это лекарство входит в список жизненно важных. Однако проблема с нехваткой антибиотиков не исчезла — в стране заканчивается «Колистин», а когда будут новые поставки — неизвестно. Местным аналогам пациенты не доверяют, считая, что они не оказывают должного эффекта или вызывают тяжёлые побочные эффекты.

В Министерстве здравоохранения считают, что у большинства оригинальных препаратов для лечения муковисцидоза есть аналоги на российском рынке, которые прошли все необходимые проверки. При этом главный внештатный специалист по медицинской генетике Минздрава Сергей Куцев заявил, что пациенты с муковисцидозом чрезвычайно уязвимы к коронавирусу, а ситуация для людей с хроническими заболеваниями усугубляется карантинными мерами.

12 мая в Москве от последствий муковисцидоза скончалась 18-летняя Ольга Зяблова. Как пишет «Настоящее время», последние несколько месяцев необходимые для девушки лекарства собирали сотрудники фонда «Кислород» и хоспис «Дом с маяком», а в ближайшее время девушку готовили к операции по пересадке лёгких.

Со временем девушка почувствовала себя лучше, но затем в Москве началась эпидемия Covid-19, из-за которой нарушились поставки необходимых препаратов. Как полагают в «Кислороде», если бы Зяблова вовремя получила лекарства и терапию, то могла бы продержаться до операции.

Когда родители узнали о болезни, мне было месяцев пять. Тогда, в 1990 году, ещё никто об этом ничего не слышал. Как рассказывала мама, сначала мне поставили неверный диагноз и лечили неправильно. А потом она увидела по телевизору рекламу какого-то центра в Москве, где обещали определить любую болезнь. Тогда мне действительно поставили диагноз, так как в Москве про муковисцидоз знали. Позже мы показывали нашим врачам, как правильно делать зарядку, дыхательную гимнастику, как нас в Москве учили. Сейчас они, конечно, уже знают, как лечить болезнь, но средств у нас не так много.

Первым делом муковисцидоз поражает лёгкие и пищеварительную систему. Всё идёт по порядку. Позже у меня также начались проблемы с сердцем. Это проявилось в 15 лет, весной, когда у всех начинаются обострения. Я тогда практически не могла ходить — чуть-чуть пройдусь и падаю, задыхаюсь. Со временем вроде вылечилась, но потом опять началось. Для сердца мне назначали много таблеток, но сейчас уже мало какие помогают.

Кроме того, у меня диабет, поэтому от сахара пришлось отказаться. При нашей болезни в принципе нужно есть больше, так как организм практически не переваривает пищу. Приходится выбирать еду побольше и пожирнее. Существуют специальные жидкие питания, которые нужно постоянно пить, так как они лучше усваиваются в организме.

В первом классе я как обычно ходила в школу, но потом перешла на домашнее обучение. Мама переживала, так как мне нельзя находиться с людьми, которые хотя бы чуть-чуть чихают или кашляют — я сразу это подхвачу. Иногда занималась в школе индивидуально, но чаще учителя ходили ко мне, потому что я могла посещать уроки не каждый день.

Когда кто-то слышал, что я своеобразно кашляю, меня начинали расспрашивать, что это и почему. Кроме того, многие муковисцидозники худощавые, и я с детства была очень худой, как анорексик. Кажется, как-то меня называли за счёт худобы, но сейчас уже не вспомню, как именно. Но в детстве нас всех дразнили. Высшее образование я так и не получила, хотя хотела. Сейчас вроде есть дистанционные программы, но это не для меня. У меня всё время уходит на лечение.

У кого-то утро начинается с кофе, а у меня с ингаляции. Я просыпаюсь, чувствую, что дышать тяжеловато, и сразу делаю ингаляцию с бронхорасширителями, муколитиками. Только потом иду завтракать. После завтрака начинаю делать дыхательную гимнастику, на всё это уходит часа три. Через два часа приходится идти обедать. Из-за диабета я долго не могу без еды.

После обеда продолжаю делать гимнастику. Свободного времени практически не остаётся. Вечером опять надо дышать, делать ингаляцию, так как эффект от лекарств проходит. После этого сразу нужно дышать антибиотиком, а потом опять бронхорасширитель и муколитики. До ночи я делаю гимнастику и потом опять принимаю таблетки. Так проходит вся жизнь.

Практически круглосуточно я нахожусь на кислородном концентраторе (аппарат, который выделяет кислород из атмосферы и подаёт его человеку через специальные трубки — прим. TJ). Даже пришлось брать переносной через спонсорскую помощь. Благодаря ему я могу передвигаться по улице, но в основном всё равно сижу дома. Мы с мамой живём на пятом этаже, а лифта у нас нет, и подняться наверх я не могу. Каждые три месяца ложусь в больницу недели на три, там делают внутривенную терапию с антибиотиками. Обычно я ставлю капельницы дома, а в больницу ложусь, когда совсем плохо.

Перед Новым годом людей с муковисцидозом лишили многих лекарств. Нас убеждали, что российские препараты тоже хорошие, но в итоге с тех пор уже умерло несколько человек. В марте проходили пикеты мам детей с муковисцидозом, они создали петицию с просьбой вернуть препараты.

Многие продвигали это в интернете, поэтому власти заявили, что у «Колистина» будет перерегистрация. Прокуратура сказала, что это незаконно — лишать людей лекарств. Но когда препарат появится — неизвестно. Тем более сейчас ситуация с коронавирусом. Говорят, что летом должны завезти, либо на следующий год устаканится ситуация.

«Меронем» пока есть в аптеках, хотя непонятно, будет он в дальнейшем или нет. Ещё есть «Тиенам», но я им не пользуюсь. Самый мощный антибиотик «Фортум» вроде как должны скоро поставить, но я что-то не вижу его в аптеках.

В России у лекарств одно название, это как пиратская копия. Дженерики сделаны из дешёвого сырья, и на них не проводили тесты (по данным Би-би-си, препараты тестируются, но только на людях старше 18 лет, хотя эти же лекарства вынуждены принимать дети — прим. TJ). Говорят, что мы были бы первыми, на ком бы их испытали. В детстве я пробовала много препаратов — и российских, и индийских, но на них состояние было ужасное. Тогда я была более активной, а сейчас, когда болезнь прогрессирует, эти лекарства уже не помогают, а только усугубляют ситуацию.

За счёт бюджета мне выдают «Креон», «Симбикорт», «Омепразол» и инсулин. На свои деньги покупаю некоторые лекарства, например, бронхорасширитель, когда идут сильные спазмы в бронхах, и я не могу дышать. Препараты приходится чередовать, так как они могут вызывать привыкание, например, муколитики. Их тоже покупаем сами. Я не знаю, сколько на это уходит денег, потому что их закупает мама, но вроде около 10 тысяч рублей в месяц. Тем, у кого нет таких средств, деньги собирают благотворительные фонды.

Во время пандемии ситуация поменялась. В марте мне нужно было лечь в больницу, но сказали подождать, так как наше отделение отдали людям с пневмонией и коронавирусом. Я думала подожду, но состояние начало ухудшаться. Прошёл месяц. Я лежала как овощ, как живой мертвец. Начала лечиться российскими лекарствами, так как других вариантов нет. Лучше от них не стало, поэтому мы сами собрали деньги и закупили импортные препараты. Но сейчас снова начали выдавать лекарства за счёт бюджета — я получила антибиотики на курс лечения.

Если сравнивать состояние раньше и сейчас, то стало больше проблем, можно сказать, здоровье сильно ухудшилось. Я стараюсь часто делать ингаляцию, но не всегда хватает на это сил — каждый день по несколько часов одно и то же. Это сильно утомляет. Как-то мне даже нанимали психолога, потому что был нервный срыв. Тогда мы сами нашли его и заплатили, но в марте ко мне приходила женщина из соцзащиты бесплатно.

У меня свой психологический тренинг. Я рисую, когда есть вдохновение и когда позволяет состояние. Это успокаивает. Например, поделал несколько часов ингаляцию, можно пойти порисовать немного, а потом опять на ингаляцию. Рисую чёрным или белым карандашом на бумаге. Если остаётся время, то ещё могу почитать книгу, посмотреть фильм. Когда более-менее чувствую себя, могу попробовать навести порядок.

Вылечить болезнь нельзя, но можно поддерживать своё состояние качественным лечением. В нашей стране это сложно сделать. В России продолжительность жизни составляет 25-30 лет, и 30 лет — это большой срок. За границей живут дольше. В Европе медицина лучше, там все люди с деньгами лечатся.

Недавно читала в интернете, что изобрели какой-то корректор, который редактирует ДНК (речь об экспериментальной системе редактирования генома по аналогии с CRISPR — прим. TJ). Он влияет на саму генную проблему, и человек становится здоровее. В Америке он прошёл тест, в Европе его уже вроде стали применять. Когда его завезут к нам и будут ли завозить — неизвестно (разработка находится на ранней стадии, и пока его перспективы нельзя уверенно прогнозировать — прим. TJ).

Я слышала про трансплантацию лёгких, говорят она на несколько лет продлевает жизнь. У нас в России её начали делать, но я особо не интересовалась. Это система только недавно стала набирать обороты.

У меня есть подруга, с которой мы познакомились в Москве, когда вместе лежали в больнице. Когда я общалась с ней во «ВКонтакте», я видела, что она выходила замуж, а потом развелась. Кто-то и в Новосибирске женился с этим заболеванием. Насколько я знаю, в нашем городе около 50 человек с муковисцидозом. Я в больнице сталкиваюсь примерно с пятью.

Некоторые люди с таким диагнозом могут вести полноценную жизнь. Здесь всё индивидуально, кому как состояние позволяет. Есть те, кто работает и учится, а некоторые уже в подростковом возрасте лежат. У больных муковисцидозом могут даже рождаться здоровые дети, но это редкость. В основном такие случаи встречаются за границей, в России я таких не знаю.

Статья создана участником Лиги авторов. О том, как она работает и как туда вступить, говорится в этом материале.

#здоровье #болезни #здравоохранение #россия #лонгриды #лигаавторов